lysozomy
Lysozomy
Lysozomy patří mezi mikrotělíska
Lysozomy patří spolu s peroxizomy mezi mikrotělíska (také označované jako cytozomy). Tato skupina buněčných organel se vyznačuje vysokým obsahem hydrolytických enzymů a jsou ohraničeny jednoduchou membránou. Lysozomy mají variabilní tvar, obvykle o středním průměru od 0,2 do 1μm, v některých specializovaných buňkách až 2 μm a jsou obalené jednoduchou membránou. V membráně jsou umístěny aktivní transportní ATPázy typu V. Tyto protonové pumpy přenáší aktivně protony do lysozomů, a proto je jejich vnitřní obsah s hodnotou pH mezi 4,5 až 5 výrazně kyselejší, než cytoplazma.
V eukaryotické buňce je obsaženo několik set lysozomů. Rozlišují se primární lysozomy (vznikají v oblasti Golgiho aparátu) a sekundární lysozomy, což jsou vlastně lysozomy, které pohltily nějakou buněčnou organelu určenou k rozkladu. V rostlinných buňkách se lysozomy nevyskytují.
Lysozomy zajišťují likvidaci buněčných součástí
Lysozomy jsou něco jako „žaludek“ buňky. Rozkládají buněčné organely, které zestárly nebo jsou určeny z jakéhokoliv důvodu k likvidaci. V tomto případě nedochází k úplnému rozkladu organel, ale v lysozomech zůstávají určité nestrávené fragmenty. Využitelné produkty rozkladu jsou přenášeny přes membránu do cytosolu. Lysozomy obsahující nestrávená reziduální tělíska se označují jako autofagické vakuoly (někdy se označují také jako lipofuscinová zrna), které mohou být z buňky vyloučeny exocytózou, nebo zůstávají v buňce. S přibývajícím stářím buňky se jejich obsah zvyšuje. O sekundárním lysozomu se mluví ve stádiu, kdy lysozom „pohltil“ nějakou buněčnou organelu a probíhá fáze její likvidace. V okamžiku, kdy je již veškerý použitelný materiál přenesen do cytosolu a v lysozomu zůstává uzavřený pouze nestravitelný zbytek organely, od tohoto okamžiku se již nemluví o sekundárním lysozomu, ale o autofagické vakuole. V podstatě se jedná o odumírající lysozom určený k vyloučení nebo zůstává v buňce jako jakési „smetí“.
Lysozomy jsou vybaveny asi 40 (podle některých autorů až 50) různými hydrolázami, jejichž účinkem lze rozložit prakticky všechny druhy makromolekul (proteiny, peptidy, škroby, tuky, nukleové kyseliny). Hlavním enzymem je kyselá fosfatáza. Dalšími enzymy jsou nukleázy, proteázy, glukuronidázy, hyaluronidázy, esterázy, peroxidáza, glukosidázy, lipázy, sulfatázy a fosfolipázy. Optimální pH pro činnost těchto hydroláz je kolem hodnoty 5. Při neutrálním pH (jaké je v cytoplazmě) jsou tyto enzymy prakticky neúčinné. Tím je zaručeno, že při případném poškození lysozomu a vylití jeho obsahu do cytoplazmy, nedojde k samonatrávení buňky. Podle stávajících poznatků je většina enzymů syntetizována na polyribozomech drsného ER, odtud jsou transportovány do Golgiho aparátu a po jejich modifikaci a dotvoření jsou v podobě váčků (jako primární lysozomy) distribuovány v buňce.
Většina hydrolytických enzymů je volně rozptýlena v matrix lysozomu. Některé enzymy se však spojují ve větší komplexy a tím se zajišťuje optimálnější průběh následných reakcí. Obsah lysozomu může být velice rozmanitý, matrix může být jemně zrnitá, ale také může být i vločkovité konzistence. Lysozom může obsahovat krystaly, myelinová tělíska, lamelární struktury apod. Nerozložené části organel zůstanou většinou opouzdřené membránou lysozomu a vytváří pak v buňce reziduální tělísko (příkladem je granule lipofuchsinu).
Lysozomy rozkládají také různé makromolekuly, které buňka vstřebala pinocytózou nebo fagocytózou. Tyto specializované lysozomy se označují jako fagolysozomy. Tyto lysozomy odpovídají za rozklad lipoproteinů, peptidických hormonů a také baktérií. Tyto látky jsou do buňky transportovány prostřednictvím endocytotických váčků, z nich se zformují endozomy, které nakonec splynou s primárním lysozomem za vzniku sekundárního lysozomu.
Z některých buněk jsou lysozomální enzymy vylučovány mimo buňku a uplatňují se při odbourávání různých struktur (příkladem může být působení osteoblastů při remodelaci kostní tkáně).
Lysozomální nemoci
Defekty lysozomálních enzymů jsou vyvolávací příčinou několika onemocnění. Především se jedná o poruchy metabolismu glykogenu, lipidů a proteoglykanů. V důsledku nedostatečné enzymatické aktivity dochází k hromadění nevyužitých makromolekul v lysozomech (může se to týkat i některých metabolitů jejich rozkladu) a postupně dochází k nevratnému poškození buňky. Většinou pak dochází ke zvětšení příslušného orgánu nebo tkáně a v těžkých případech to vede až k jeho selhání.
Mezi typická lysozomální onemocnění se řadí Gaucherova nemoc označovaná také jako cerebrosidóza, projevující se hromaděním glukosylceramidu v monocytomakrofágovém systému (defekt β-glukozidázy, porucha rozkladu glukocerebrozidů), dále pak Tayův-Sachsův syndrom označovaný také jako GM2-gangliosidóza, projevující se poruchami nervového systému (defekt hexózaminidázy, porucha metabolismu N-acetylglukosaminu a N-acetylgalaktosaminu) a Pompeho nemoc projevující se hepatomegalií a svalovou slabostí (defekt kyselé α-glykosidázy, porucha rozkladu glykogenu).
Související články
Endoplazmatické retikulum - biochemie
Plazmatická membrána - biochemie
Odkazy
Při zpracovávání textů a grafické stránky článků byly využity podklady z odborné literatury a internetu. Převzaté obrázky byly graficky upraveny pro potřeby tohoto webu. Kreslené obrázky podléhají autorským právům. Seznam použité literatury naleznete zde.