Galenus

Abetalipoproteimenie, hypobetalipoproteinemie

Abetalipoproteinemie

Popis onemocnění

Onemocnění vyvolané poruchou v metabolismu lipoproteinů. Jedná se o látky, které jsou schopny na sebe vázat tuky vstřebané z tráveniny do střevní sliznice. Tyto lipoproteiny jsou přenášené krví, ve střevní sliznici jsou na sebe schopny navázat vstřebané tuky (především triacylglyceroly) a pak je v takto vytvořeném komplexu dále přenášet do jater a ostatních tkání. Podobně v játrech na sebe vážou odpadní metabolity tukové povahy a přenáší je do střevní sliznice, kde jsou mechanismem exocytózy vylučovány do tráveniny. Podobně jsou schopny pracovat i ve sliznici plícních sklípků.

Endoplasmatické retikulum

Onemocnění vzniká postižením endoplasmatického retikula střevních a jaterních buněk a v důsledku toho se významně zhoršuje tvorba lipidů (tuků). Někteří autoři používají pro tento typ onemocnění i označení hypobetalipoproteinemie.

Jak se onemocnění projevuje

Onemocnění se projevuje během dětství poruchou vstřebávání některých vitamínů a dalších látek tukové povahy a často průjmy případně jinými střevními obtížemi. Mohou se objevit i nervové, zrakové, svalové i krevní poruchy.

Diagnóza onemocnění

Pokud se diagnostikuje nízká hladina cholesterolu a triacylglycerolů v krvi při odpovídajícím klinickém obrazu, lze předpokládat toto onemocnění. Potvrzení diagnózy se provádí stanovením beta-lipoproteinů (při onemocnění chybí).

Možné způsoby léčby

Léčba spočívá v nízkotučné dietě, příjem energie se vyrovnává příjmem škrobů a sacharidů. Strava se obohacuje v rozumné míře lehce stravitelnými tuky (především mléčný tuk) a vitamíny rozpustnými v tucích (vitamín A, E, D případně K). Ne zcela vhodné jsou rostlinné tuky (týká se to malých dětí).

Související články

Abetalipoproteinemie - rejstřík

Odkazy

Při zpracovávání textů a grafické stránky článků byly využity podklady z odborné literatury a internetu. Převzaté obrázky byly graficky upraveny pro potřeby tohoto webu. Kreslené obrázky podléhají autorským právům. Seznam použité literatury naleznete zde.

Zajímavé stránky

x